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Síndromes esclerodermiformes

Capilaroscopía en el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes

Síndromes esclerodermiformes Tabla 1 Síndromes esclerodermiformes Diagnóstico diferencial * EICH Enfermedad del injerto contra el huésped Síndromes esclerodermiformes con afecta Finalmente existen un conjunto de síndromes afines esclerodermiformes del aceite de colza adulterado, síndrome mialgia eosinofilia y enfermedad injerto ción de órganos

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Fernández Matilla,

Feced Olmos,

Alegre Sancho.

Hospital Doctor P...

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Capítulo 12: Síndromes esclerodermiformes

Síndromes esclerodermiformes M.

Fernández Matilla,

Feced Olmos,

Alegre Sancho.

Hospital Doctor Peset.

Valencia.

INTRODUCCIÓN

pero puede resultar de una ayuda inestimable en algunos de estos síndromes esclerodermiformes,

como veremos a lo largo de este capítulo.

En la práctica clínica,

podemos encontrar pacientes con cuadros clínicos de presentación muy heterogénea y que cursen con induración cutánea similar a la Esclerosis Sistémica (ES).

Algunas de estas enfermedades mimetizan clínica e histológicamente la ES,

pero carecen de hallazgos típicos en la capilaroscopia y pueden cursar sin fenómeno de Raynaud (fR) ni autoanticuerpos característicos.

Aquí se incluyen gran parte de los síndromes esclerodermiformes asociados a cáncer y a tóxicos o fármacos (PVC,

quimioterapia antineoplásica,

así como la enfermedad del injerto contra el huésped (EICH) y el síndrome POEMS.

Otras son enfermedades con una clínica e histología características y diferentes a la ES,

entre las que destaca la fascitis eosinofílica,

el síndrome eosinofilia-mialgia,

el escleredema adultorum de Buschke y las mucinosis.

Cabe considerar también la posibilidad de una morfea generalizada,

que cursa sin afectación sistémica,

entre otras patologías (Tablas 1 y 2).

Estas entidades suponen un desafío diagnóstico para el clínico,

especialmente cuando la presentación clínica sea indistinguible de la ES.

El estudio analítico y la capilaroscopia son dos de las técnicas fundamentales en que debemos apoyarnos para el diagnóstico diferencial.

El estudio histológico no suele ser necesario para confirmar

FASCITIS EOSINOFÍLICA La fascitis eosinofílica (FE) es una enfermedad autoinmune idiopática rara que cursa con inflamación y engrosamiento de las fascias musculares,

que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo

desde el punto de vista analítico se caracteriza por la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal y eosinofilia en sangre periférica(1).

Se han descrito más casos en mujeres entre los 35 y 60 años,

y casi la mitad se inician tras un ejercicio físico intenso o un traumatismo afectando antebrazos y piernas,

pudiéndose luego extender a manos,

También se han observado casos aislados en relación con fármacos o tóxicos,

y se ha demostrado una asociación frecuente con alteraciones hematológicas,

enfermedades autoinmunes sistémicas y enfermedades tiroideas.

El cuadro clínico se inica habitualmente de forma aguda,

con dolor y edematización distal de las extremidades,

siendo poco frecuente la concurrencia de fiebre,

síndrome constitucional u otras manifestaciones sistémicas.

Tabla 1: Síndromes esclerodermiformes.

Diagnóstico diferencial

Síndromes esclerodermiformes con afecta- Síndromes esclerodermiformes que respetan ción de dedos de las manos los dedos de las manos • • • • • • • • • • •

Queiroartropatía diabética Sd.

esclerodermiformes por bleomicina Sd.

esclerodermiformes por PVC ES asociada a neoplasia Distrofia simpática refleja crónica Enfermedad por vibración EICH crónica esclerodermiforme Acrodermatitis crónica atrófica Amiloidosis primaria Enfermedad celíaca del adulto Síndrome POEMS

• • • • • • • • • •

Escleredema adultorum de Buschke Escleromixedema (mucinosis) Fascitis eosinofílica Síndrome de eosinofilia-mialgia Síndrome del aceite tóxico Morfea generalizada Sd.

esclerodermiformes por pentazocina Síndrome carcinoide EICH Porfiria cutánea tarda

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR

que puede llegar a ser crónica y erosiva(4),

pero esta entidad no se acompaña de fR y/o de una afectación de órganos internos similar a la ES.

Ocasionalmente,

se han descrito otras manifestaciones acompañantes: miositis(5),

afección renal tubulointersticial(10),

que puede dar lugar a isquemia digital(11),

úlceras en miembros inferiores(12) y lesiones hemorrágicas cerebrales(13).

Desde el punto de vista analítico cursa con eosinofilia en sangre periférica,

hipergammaglobulinemia policlonal y elevación de VSG.

La eosinofilia inicial puede ser superior a 1.000 eosinófilos/mm3 en más de la mitad de los pacientes,

pero después se va normalizando(14).

Cabe descartar,

enfermedades hematológicas asociadas,

como enfermedades linfoproliferativas,

anemia aplásica o hemolítica y trombocitopenia(15).

Las enzimas musculares suelen ser normales,

aunque puede que las elevaciones de aldolasa con CPK normales indiquen actividad de la enfermedad(16).

El diagnóstico debe confirmarse con una biopsia profunda en cuña de piel,

fascia y músculo de la zona afecta.

Histológicamente se observa inflamación y edema de la fascia,

que progresan a engrosamiento importante de la misma y esclerosis.

El infiltrado celular consiste en linfocitos,

histiocitos y eosinófilos(15).

Esta afectación puede extenderse a la hipodermis,

dermis reticular y las capas más superficiales del músculo.

Es característico el hallazgo de infiltrados eosinófilos en la intersección dermis-hipodermis.

La RM puede ser útil para seleccionar la zona a biopsiar,

así como para el diagnóstico y monitorización de los pacientes(17).

Puesto que la restricción torácica de causa extrapulmonar es frecuente cuando existe afección de la piel del tronco,

en estos casos se deben realizar pruebas de función respiratoria.

La capilaroscopia mostrará un patrón de normalidad o alteraciones inespecíficas(18).

En la tabla 3 se revisan las principales diferencias entre la FE y la ES.

La evolución y el pronóstico de esta enfermedad son muy variables.

Se ha descrito la evolución natural a la mejoría y/o resolución en algunos pacientes.

Sin embargo,

la mayoría de ellos requieren tratamiento(15).

Este suele basarse en el uso de corticoides a dosis altas (prednisona 1 mg/Kg/día) durante un mes,

para continuar con una pauta descendente hasta intentar la retirada en un año.

Con frecuencia los pacientes requieren dosis bajas de corticoides de mantenimiento.

Tabla 2: Síndromes esclerodermiformes asocia-

dos a tóxicos y fármacos ES “típica” • Polvo de sílice • Silicona • Solventes orgánicos: tricloroetileno,

metafenilendiamina ES “atípica” • Aceite de colza adulterado (síndrome del aceite tóxico) • Bleomicina • Cloruro de polivinilo • L-Triptófano contaminado (síndrome de eosinofilia-mialgia) • Pentazocina • Vapor de resina epoxy • Taxanes (paclitaxel,

Clínicamente pueden distinguirse dos fases evolutivas.

Una fase inicial,

rigidez y edematización distal de las extremidades afectas,

con un aspecto “en piel de naranja”.

El cuadro evoluciona rápidamente con una induración de la piel que puede recordar a la esclerodermia,

pero que presenta un aspecto “en empedrado” y se aprecia a la palpación una afectación más profunda que en los pacientes con ES,

puesto que la esclerosis en la FE se limita a la fascia y a las capas más profundas de la dermis(2).

La afectación es simétrica y de predominio distal en extremidades,

Puede extenderse al tronco y cuello en menos del 50%,

Resulta característico observar una depresión lineal en la cara interna de los brazos,

secundaria a la ausencia de fibrosis a lo largo de los trayectos vasculares (“signo del canal”).

Con frecuencia se acompaña de la aparición de un síndrome del túnel carpiano y puede dar lugar a contracturas articulares en flexión.

No es infrecuente la concurrencia de placas de morfea (esclerodermia localizada) en el mismo paciente,

y también podemos encontrar urticaria,

hiperpigmentación y livedo reticularis.

De forma excepcional,

se han descrito casos de síndrome compartimental inducido por la presión de la fascia esclerosada sobre los tejidos subyacentes(3).

La enfermedad puede acompañarse de afectación articular en forma de una poliartritis simétrica,

Capítulo 12: Síndromes esclerodermiformes

Tabla 3: Manifestaciones clínicas,

complicaciones y asociaciones menos frecuentes en la ESA

Fascitis eosinofílica

Esclerosis Sistémica

Capilaroscopia

Patrón normal o con alteraciones inesPatrón típico pecíficas

Autoanticuerpos

Pueden presentarse anticuerpos antinuAutoanticuerpos típicos cleares

Fenómeno de Raynaud

Esclerodactilia

Ulceraciones en pulpejos de dedos

Cambios cutáneos faciales

Afección visceral

No suele ser clínicamente significativa

Afectación visceral propia de la esclerodermia

ANA y la presencia de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)(23).

En su patogenia participarían alteraciones de la inmunidad celular y humoral,

así como mecanismos inmunológicos y hormonales.

Se ha descrito una sobreproducción de TGFβ en algunos tipos de cáncer,

La serotonina,

está implicada en el desarrollo de los casos de ES asociados al síndrome carcinoide.

Por otro lado,

es bien conocido la expresión de rasgos de autoinmunidad en diversas enfermedades neoplásicas,

en especial las hematológicas.

La posibilidad de desarrollo de cuadros esclerodermiformes en relación con tratamientos quimioterápicos es ampliamente conocida,

en especial en relación con la bleomicina.

Sin embargo,

el carboplatino y los taxanes que también se han relacionado con cuadros similares.

Se han descrito,

casos desencadenados por la radioterapia.

Cabe destacar la asociación de diferentes taxanes,

docetaxel (taxotere®) y paclitaxel (taxol®),

con un cuadro cutáneo indistinguible de la ES que se desarrolla 6-12 meses tras el inicio de la quimioterapia(24).

Las asociaciones más frecuentes son abordadas a continuación,

junto a otros tóxicos/fármacos.

En los pacientes en los que la enfermedad sigue un curso crónico,

es necesario el uso de fármacos modificadores de la enfermedad.

Se ha descrito que la hidroxicloroquina(19) y el metotrexato(20) pueden ser alternativas eficaces en algunos casos.

También se ha descrito,

en casos corticorresistentes aislados,

una buena respuesta a ciclosporina A,

rituximab y diversas modalidades de fototerapia.

Puede resultar de gran beneficio las terapias adyuvantes,

como los cuidados locales de la piel,

la fisioterapia y la rehabilitación(21).

Finalmente,

podría ser necesaria la fasciotomía en casos graves,

con neuropatías compresivas o síndromes compartimentales,

que no respondan a tratamiento médico(22).

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES ASOCIADOS A NEOPLASIA Se ha comunicado en múltiples ocasiones el debut de una ES o de cuadros esclerodermiformes en relación con el cáncer de mama o en pacientes con otros tipos de neoplasias (síndrome carcinoide,

La relación causal viene apoyada,

por la comprobación clínica de una mejoría con el tratamiento del cáncer y,

un empeoramiento con la recidiva.

Algunos autores estiman que entre un 3 y un 7% de los casos de ES pueden ser paraneoplásicos,

y más fecuentemente asociados al cáncer de mama.

En estos casos,

es común el inicio tardío de la enfermedad (>50 años),

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES ASOCIADOS A FÁRMACOS Y TÓXICOS Síndrome eosinofilia-mialgia Este síndrome fue descrito en 1989 en EEUU afectando una cohorte de pacientes que ingirieron L-

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR

a unas dosis de 50 a 60 mg de prednisona oral al día durante un mes,

para seguir con una pauta descendente de los mismos.

Un 80% de los pacientes mejoraron desde los primeros días.

Sin embargo,

la mortalidad alcanzó un 2-6%,

fundamentalmente debida a una polineuropatía ascendente con fracaso respiratorio(33).

triptófano como “suplemento dietético” para el tratamiento del insomnio y la depresión,

con un intervalo de 4 meses a 6 años entre el inicio de la toma del fármaco y la presentación de las manifestaciones clínicas.

El cuadro se relacionó con la utilización de una nueva cepa de Bacillus amyloliquefaciens en la fabricación del producto,

a la vez que se redujo el uso de carbón activado en su proceso de purificación.

Se trataba de una enfermedad inflamatoria de la fascia muscular,

Clínicamente cursó con fiebre,

induración cutánea de las extremidades,

un curso clínico similar a la fascitis eosinofílica,

síntomas respiratorios (disnea,

tos seca e hipoxemia) secundarios a neumonitis eosinofílica,

neuropatía periférica y hepatitis.

Esta afectación cursó en dos fases.

Una fase aguda,

donde predominaron las mialgias incapacitantes,

junto a los cambios cutáneos descritos,

artralgias y palpitaciones(25,26).

En la fase crónica predominó la fatiga y los síntomas neurológicos,

como déficits de atención y de memoria(25,27).

El fR suele estar ausente(28).

Las manifestaciones respiratorias llegaron al 60-80% de los casos,

siendo incluso la única manifestación (neumonitis,

vasculitis pulmonar y derrame pleural)(29),

y confiriendo un peor pronóstico a estos pacientes(30).

El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos radiológicos.

A pesar de que pudo comprobarse la exposición a L-triptófano en el 86-97% de los pacientes con este síndrome(26),

este dato no es considerado entre los criterios de clasificación propuestos.

Estos consideran la existencia de mialgia incapacitante y eosinofilia periférica >1.000 céls/mm3 en ausencia de infección o neoplasia que pueda explicar la clínica(26).

Analíticamente,

puede encontrarse leucocitosis con eosinofilia significativa (por encima de 3.000 céls/mm3).

Se ha descrito la asociación con ANA y anticuerpos antifosfolípidicos,

pero se desconoce el significado patogénico de los mismos(30).

La radiografía de tórax puede ser normal,

mostrar opacidades lineales o reticulonodulares intersticiales,

consolidaciones pulmonares difusas o derrame pleural(31).

El derrame pleural apareció hasta en un tercio de los casos,

y correspondía a un exudado eosinofílico(32).

La biopsia no aporta un patrón característico y no resulta obligatoria(25).

El tratamiento consistió en la retirada del producto junto a la introducción de corticoesteroides

Síndrome del aceite tóxico (SAT) El síndrome del aceite tóxico (SAT) se describió en España en el año 1981.

Se trata de una enfermedad de origen tóxico-alimentario debida a la venta fraudulenta y consumo humano de aceite de colza desnaturalizado con anilina al 2%,

entre otros aditivos (hasta 60 compuestos tóxicos)(34-36).

El síndrome afectó a más de 20.000 personas,

con un predominio femenino más acusado en la fase tardía de la enfermedad.

Hasta hoy ha causado más de 2.500 muertes y ha evolucionado de forma crónica en gran parte de los afectados.

El SAT es una enfermedad multisistémica,

que evolucionó en 3 fases clínicas (aunque no todos los afectados evolucionaron hacia todas ellas): fase aguda,

a partir de los meses 4-5 (tabla 4).

La fase aguda se caracterizó fundamentalmente por afectación del aparato respiratorio.

Los afectados presentaron fiebre alta,

dolor torácico opresivo y disnea,

asociando o no edema pulmonar no cardiogénico.

Otras manifestaciones fueron: malestar general,

artromialgias y calambres musculares,

alteraciones gastrointestinales,

hepatomegalia y eosinofilia(36).

La fase intermedia,

descrita en alrededor del 59% de afectados,

se caracterizó por hipertensión pulmonar (sobre todo en niños y adultos jóvenes),

fenómenos tromboembólicos(37) y afectación cutánea.

Esta última,

se iniciaba en forma de edema,

seguido de pérdida de flexibilidad de la misma y aparición de zonas hiperpigmentadas,

asociadas o no a lesiones papulares y blanquecinas(36,38).

Con frecuencia los pacientes asociaron un cuadro miopático doloroso,

alteraciones de la sensibilidad,

disfagia (con alteración de la motilidad de los dos tercios inferiores del esófago,

demostrada por manometría)(39),

hipertensión arterial (jóvenes),

fR y trastornos endocrinos (hiperglucemia,

Menos frecuentes fueron los trastornos de enzimas pancreáticas,

Capítulo 12: Síndromes esclerodermiformes

Tabla 4: Síndrome del aceite tóxico.

Manifestaciones clínicas y fases evolutivas

CLINICA

FASE AGUDA

FASE INTERMEDIA

FASE CRÓNICA

Fiebre

Pérdida de peso

Edema cutáneo

Síndrome seco

Esclerodermia

Disfagia

Alopecia

Edema pulmonar

HT pulmonar

Mialgias

Neuropatía periférica

Hepatopatía

Trombosis/Isquemia

Eosinofilia

Endocrino-metabólica

Fenómeno de Raynaud

pocos casos de mastocitosis cutánea tipo urticaria pigmentosa(38).

Con menor frecuencia,

se evidenciaron alteraciones hepáticas crónicas (colostasis o hiperplasia nodular regenerativa)(44),

síndrome del túnel carpiano y alteraciones de la memoria.

Como ya se ha mencionado anteriormente,

alrededor del 10% de pacientes fallecieron a causa de este síndrome,

y un porcentaje nada despreciable de afectados sigue presentando,

Parte de los pacientes aún vivos siguen presentando nuevas manifestaciones a día de hoy,

en especial el debut tardío de hipertensión arterial pulmonar.

A pesar de ello,

la mayoría de pacientes ha evolucionado satisfactoriamente,

con remisión completa o parcial de la clínica.

Cabe destacar que no se ha demostrado un aumento de muertes fetales o de malformaciones en la descendencia,

así como tampoco un claro aumento en la incidencia de tumores.

Las manifestaciones clínicas y una simple encuesta epidemiológica es suficiente para sospecharlo,

y la evolución clínica imprescindible para demostrarlo.

Analíticamente,

fueron frecuentes la hiperglucemia,

las alteraciones del recuento plaquetario,

la eosinofilia y la hipertransaminasemia.

La fase crónica siguió a la anterior en un 25% de casos,

dando lugar a grandes discapacidades e incluso a la muerte,

Las manifestaciones típicas de esta última fase fueron la hipertensión pulmonar,

la afectación cutánea esclerodermiforme,

y la debilidad y atrofia muscular,

con hipo o arreflexia y disestesias(41,42).

Esta afectación del sistema neuro-muscular se acompañó en algunos casos de insuficiencia respiratoria,

contracturas y deformidades en miembros,

cuadros de temblor y calambres,

La induración cutánea adoptó un aspecto edematosoempastado,

sobre todo en miembros superiores e inferiores,

con fóvea persistente y lesiones papulosas blanquecinas de 1 a 5 mm sin tendencia a coalescer.

Junto a estas lesiones,

podían coexistir lesiones típicas de las fases aguda e intermedia(36,43).

Se registraron casos de morfea en placas únicas o múltiples,

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR

El principal hallazgo histopatológico(36) en diversos órganos fue una vasculitis no necrotizante con afectación predominante de la íntima,

Durante la fase aguda,

las biopsias cutáneas se caracterizaban por la presencia de edema dérmico y una afectación vascular vénulo-capilar sin necrosis,

consistente en infiltrados perivasculares de predominio linfohistiocitario,

con presencia de extravasación hemática,

La inmunofluorescencia directa fue negativa.

Las lesiones esclerodermiformes de la fase crónica correspondían a zonas de adelgazamiento de la epidermis y cambios fibróticos con desorganización de la dermis que se extendía a fascias musculares subyacentes.

Las glándulas sudoríparas podían aparecer atróficas,

y sus conductos con frecuencia hialinizados,

pudiendo llegar a desaparecer los anejos cutáneos.

Se ensayaron,

en un intento de controlar las diferentes manifestaciones del SAT,

D-penicilamina,

analgésicos y antiinflamatorios.

En cualquier caso,

ningún tratamiento fue curativo y sólo se consiguió mejorar la funcionalidad de los pacientes con rehabilitación(46).

A día de hoy,

se intentan manejar las secuelas del SAT según la afectación particular que presente cada paciente.

sólo se han publicado casos aislados o series reducidas de los mismos en la literatura(50).

Los pacientes afectados compartían una serie de rasgos comunes,

que pueden considerarse como factores predisponentes: el hábito enólico moderado-grave y la diabetes mellitus (DM).

A grandes rasgos,

se caracteriza por alteraciones cutáneas consistentes en fibrosis,

ulceración y cambios en la pigmentación.

Dichas alteraciones pueden extenderse a grupos musculares adyacentes.

Las lesiones suelen aparecer en los puntos de administración del fármaco,

pero se ha descrito la afectación de la piel e incluso de la musculatura a distancia.

La biopsia cutánea(51) puede ayudar en el diagnóstico,

mostrando fibrosis de la dermis,

paniculitis y necrosis grasa con formación de granulomas,

junto a alteraciones vasculares consistentes en trombosis y,

No se ha descrito ningún tratamiento específico,

y la única opción terapéutica utilizada,

ha sido la fisioterapia para intentar recuperar la movilidad de las zonas afectadas por la fibrosis.

Síndrome esclerodermiforme por cloruro de polivinilo (PVC) El PVC es un polímero que se obtiene de la mezcla de cloruro sódico (57%) y petróleo o gas natural (43%),

con la posible adición de estabilizantes,

retardantes de ignición u otros.

El resultado final es un polvo blanco,

inodoro e insípido que se utiliza en la fabricación de materiales plásticos,

y cuya inhalación se ha relacionado con el desarrollo de neumoconiosis.

Aunque menos frecuente,

el contacto con este producto por vía inhalatoria,

puede dar lugar a cuadros clínicos que pueden ser indistinguibles de la ES típica(52,53).

Se ha relacionado etiopatogénicamente el desarrollo de estas lesiones con la estimulación macrofágica por partículas no degradables de PVC.

Estos macrófagos activados estimularían los fibroblastos del pulmón y la piel,

aumentando la producción de fibras de colágeno.

Clínicamente,

puede producir una induración y fibrosis cutánea extensa (antebrazos,

pudiendo asociar microstomía,

contracturas y rigideces articulares.

Con frecuencia aparece el fR,

que suele ser uno de los primeros síntomas,

y pueden aparecer telangiectasias periungueales.

Las lesiones cutáneas pueden coexistir con la afección pulmonar por PVC.

Si a todo ello añadimos que puede existir positivización de autoanticuerpos,

el diagnóstico diferencial con la

Síndrome esclerodermiforme por bleomicina Este síndrome puede aparecer en los pacientes oncológicos tratados con bleomicina,

un agente citotóxico utilizado como quimioterápico en tumores sólidos y hematológicos.

Su posible relación con estos cuadros ha sido demostrada en diversos modelos murinos(47,48).

El cuadro se caracteriza por la aparición de induración y fibrosis cutánea,

con frecuencia en la cercanía del punto más frecuente de infusión utilizado para este quimioterápico.

Los pacientes pueden presentar telangiectasias y fR,

pero no asocia afección de otros órganos y los anticuerpos anticentrómero y anti-Scl 70 son negativos.

Las lesiones tienden a remitir con la retirada del fármaco,

aunque con frecuencia de forma incompleta.

Síndrome esclerodermiforme por pentazocina La pentazocina es un opioide de origen sintético,

y que se ha asociado con la aparición de lesiones cutáneas esclerodermiformes en relación con su uso por vía intramuscular o subcutánea(49).

Respecto a este cuadro,

Capítulo 12: Síndromes esclerodermiformes

el tipo de injerto y la inmunosupresión postrasplante.

La EICH crónica se presenta en el 25-45% de los TMO,

no necesariamente como evolución de una EICH aguda.

Son factores de riesgo la disparidad HLA,

una EICH subaguda detectada por biopsia,

la infusión de linfocitos del donante no irradiados,

la esplenectomía previa en paciente con serología positiva para Citomegalovirus,

segundas infusiones de médula ósea,

el tipo de malignidad subyacente (sobre todo la leucemia mieloide crónica),

el donante femenino para receptor masculino y la ausencia de transfusiones previas al trasplante.

La manifestación inicial y más frecuente es un exantema pruriginoso o doloroso,

que aparece de 7 a 21 días tras el trasplante.

Se inicia en palmas y plantas y se extiende a orejas,

pudiendo abarcar la totalidad de la superficie cutánea.

En ocasiones puede ser escarlatiniforme con descamación posterior,

dejando áreas hiperpigmentadas en su evolución.

Las lesiones en forma de pápulas perifoliculares son consideradas de buen pronóstico.

Otras formas más raras se asemejan a la psoriasis o ictiosis.

Se ha descrito una variante hiperaguda,

entre la 1ª y la 2ª semana postrasplante,

caracterizada por progresión rápida del exantema con desprendimiento epidérmico,

afectación de mucosas y fiebre.

La EICH aguda puede asociar clínica digestiva en forma de síndrome diarreico,

dolor abdominal e hiperbilirrubinemia.

Puede dar lugar bien a lesiones liquenoides,

o bien a lesiones esclerodermiformes.

Las lesiones liquenoides son pápulas o placas eritematovioláceas que aparecen en las zonas periorbitarias,

En ocasiones puede aparecer como una erupción papular liquenoide folicular en la cara,

similar al eritema malar del LES.

Las lesiones esclerodermiformes aparecen como placas induradas,

que pueden debutar como placas inflamatorias.

Se localizan en las piernas y pueden adherirse a planos profundos y generar úlceras mecánicas.

Existe una forma diseminada,

con placas de morfea en el tronco y tercio proximal de los miembros.

Se han descrito también lesiones morfeiformes localizadas en la parte inferior del tronco,

lesiones de tipo liquen escleroso,

ES puede ser difícil,

incluso en pacientes con exposición demostrada al tóxico.

Otros síntomas de la enfermedad por PVC son derivados de su depósito a nivel de otros órganos y sistemas.

Así,

las personas afectadas pueden desarrollar síntomas neurotóxicos,

alteraciones hepáticas y esplénicas,

Su capacidad genotóxica y mutagénica (aberraciones cromosómicas,

intercambio de cromátidas hermanas en sujetos expuestos y en su descendencia,

aumento del número de abortos y partos prematuros,

y mayor incidencia de